Diagnose

Klinischer Verlauf
Basierend auf der Kombination von Arthritis, typischem Fiebermuster, flüchtigem lachsfarbenen makulopapulösem Exanthem und Lymphadenopathie mit erhöhten Entzün-dungsmarkern wurde die Diagnose systemic onset juvenile idiopathic arthritis (SoJIA) gestellt. Die Therapie mit nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR) sowie mit systemischen und topischen Steroiden führte zu einer raschen Besserung der klinischen Symptome und einem Abfall der Entzündungsparameter.
Die schuppenden Plaques besserten sich hingegen nur langsam. Nach Erreichen einer Remission, musste das Ausschleichen des Prednisolons sehr langsam erfolgen, da eine raschere Reduktion der Dosierung jeweils zum Aufflammen des mehr flüchtigen Exanthems führte. Gleichwohl mussten keine steroidsparenden Second-Line-Therapeutika eingesetzt werden.

Diskussion
Im Jahre 1897 beschrieb George Frederic Still eine Form der chronischen Arthritis bei Kindern, welche später als Mor-bus Still oder SoJIA bekannt wurde [1]. Typische klinische Merkmale sind Arthritis, Fieberepisoden (> 39°C während mindestens zwei Wochen und an mindestens drei aufeinanderfolgenden Tagen) und mindestens eines der folgenden Symptome: flüchtiger makulopapulöser Ausschlag, Lymphadenopathie, Spleno-/Hepatomegalie oder Serositis [2]. Eine Leukozytose mit Neutrophilie und hohe Ferritin-Werte sind suggestiv für SoJIA. Rheumafaktor- und ANA-Screening fallen typischerweise negativ aus [2]. Die Grundpfeiler der Therapie sind NSAR, systemische Kortikosteroide und Methotrexat [3]. Bei Nichtansprechen können moderne Biologicals als disease-modifying antirheumatic drugs (DMAR) eingesetzt werden [4].
Die SoJIA tritt typischerweise im Kindesalter. Bei Auftreten der Erkrankung nach dem 16. Geburtstag, wird ein adult onset Still‘s disease (AOSD) diagnostiziert. Die Beziehung zwischen der adulten und der pädiatrischen Form bleibt unklar [1]. Das typische flüchtige, lachsrote makulopapulöse Exanthem wird in bis zu 87 % der Patienten beschrieben [5]. Die histologischen Befunde aus solchen Effloreszenzen werden als unspezifisch beschrieben. Meist findet sich eine oberflächliche, perivaskuläre und gemischte interstitielle Dermatitis mit Lymphozyten und zum Teil neutrophilen Granulozyten [6]. Weiterführende histopathologische Studien zeigten, dass der neutrophile Epitheliotropismus, das Auftreten von Neutrophilen in glandulären Strukturen, Epidermis und Haarfollikeln, charakteristisch für die neutrophile urtikarielle Dermatose (NUD) ist, ein Muster, welches den klinischen Verdacht für eine autoinflammatorische oder autoimmune Erkrankung aufkommen lassen sollte [6, 7].
In den letzten Jahren wurde ein anderes charakteristisches kutanes Muster sowohl in SoJIA als auch in AOSD erkannt. Diese „nichtklassischen“ Effloreszenzen wurden persistent pruritic papules or plaques, persistent plaques and linear pigmentation oder persistent pruritic eruptions genannt [5, 8, 9]. Sie können allein oder in Kombination mit dem eher klassischen Exanthem auftreten und präsentieren sich als dunkelrote oder bräunliche, persistierende, erythematöse oder urtikarielle Plaques, oft in linearer Konfiguration, manchmal mit Schuppung oder Krusten. Diese Läsionen sind üblicherweise stark juckend und die häufigsten Lokalisationen sind der Stamm (Rücken) und die Streckseiten der Extremitäten [5]. In der adulten Population werden diese persistierenden juckenden Läsionen als Zeichen für einen schwereren Krankheitsverlauf gesehen, wobei die Zahl beschriebener Fälle noch unzureichend für die Bestätigung dieser Hypothese ist. Andere atypische morphologische Muster sind lichenoide Papeln, Prurigopigmentosa-ähnliche, Dermatomyositis-ähnliche (Lidödeme und Flagellanten-Erythem) und Amyloidose-artige Hautveränderungen [6]. Histopathologisch finden sich dyskeratotische Keratinozyten, welche über der oberen Epidermis verteilt sind. Weitere histologische Merkmale sind eine dermale Muzinose, Parakeratose und gemischte dermale perivaskuläre Entzündungsinfiltrate, welche hauptsächlich aus Lymphozyten und Neutrophilen bestehen [6, 10].
Zusammengefasst präsentiert sich die SoJIA mit einem Spektrum von kutanen und dermatohistopathologischen Befunden. Nichtklassische kutane Präsentationen könnten eine persistierenden Krankheitsaktivität und daher auch die Anwendung von aggressiveren Therapeutika implizieren. Das Bewusstsein für nichtklassische Präsentationen und deren histopathologische Charakteristika ist wichtig, da eine frühe Diagnose die Prognose der Patienten verbessern kann.

Interessenkonflikt
Keiner.