Diagnose

Die generalisierte essentielle Teleangiektasie (GET) tritt sporadisch auf und gehört zu der Gruppe der primären Teleangiektasien.
Sie wurde erstmals 1918 von Mühlberg beschrieben [ 1 ] . Charakteristisch ist die zunehmende chronische Dilatation von postkapillären Venolen. Beginnend an den unteren Extremitäten breiten sich die Gefäßerweiterungen in Form von ausgedehnten Feldern mattenartig nach kranial aus [ 2, 3 ] .
Selten beschrieben, jedoch wahrscheinlich auch oft fehldiagnostiziert, betreffen die generalisierten essentiellen Teleangiektasien häufi g Frauen im mittleren Alter [ 2 ] . Die Pathogenese ist unbekannt, ein komplexer dynamischer Prozess mit unterschiedlichen Entstehungsmechanismen wird vermutet [ 4 ] .
Die Diagnose wird vorrangig auf der Grundlage der anamnestischen Angaben des Patienten sowie mit Hilfe des klinischen Bildes gestellt. Wichtig ist hier der Ausschluss einer mukosalen Beteiligung, wie sie bei den generalisierten essentiellen Teleangiektasien nur vereinzelt beschrieben wird. Neben okulären Erscheinungsformen findet man in der Literatur auch gastrointestinale Befallsmuster mit rekurrierenden
Schleimhauthämorrhagien [ 5–7 ] . Am häufigsten wird die generalisierte essentielle Teleangiektasie mit der kutanen kollagenen Vaskulopathie (CCV) verwechselt, welche sich histologisch lediglich durch hyaline Ablagerungen im Bereich der Gefäßwände unterscheidet [ 8 ] . Potenziell lebensbedrohliche Differenzialdiagnosen wie beispielsweise der Morbus Osler mit viszeraler Gefäßbeteiligung können mit Hilfe einer
detaillierten Anamnese und der genauen klinischen Begutachtung abgegrenzt werden [ 7 ] .
Die Behandlung der generalisierten essentiellen Teleangiektasien ist oft frustran. Lasertherapeutische Interventionen können auf Grund des ausgedehnten Befalls nur bedingt zu einer Befundbesserung beitragen, sie sind jedoch auf Grund fehlender Alternativen immer noch Therapie der Wahl. Hier konnten insbesondere unter Verwendung von Farbstoffl asern bzw. eines Neodym-YAG-Lasers zufriedenstellende Ergebnisse
erzielt werden [ 9 ] . Eine weitere nebenwirkungsarme Methode ist die Verwendung hochenergetischer Blitzlampen.
Gemäß dem Prinzip der Photothermolyse lassen sich so auch große Flächen schnell und effektiv bearbeiten [ 10 ] . Andere Ansätze wie beispielweise die mehrwöchige Behandlung mit Tetrazyklinen sind weitgehend experimentell und wurden nur bei einigen wenigen Patienten mit mäßigem Erfolg versucht [ 3 ] . Auf Grund des weitgehend gutartigen Verlaufs ohne Schleimhauthämorrhagien wird jedoch in der Regel
von invasiven und auch komplikationsreichen Therapieformen abgesehen. Bei unserem Patienten konnte ein mukosaler Befall ausgeschlossen werden.
Zusammenfassend lässt sich festhalten, dass der Dermatologe ein derart charakteristisches Bild einer generalisierten essentiellen Teleangiektasie im klinischen Alltag nur selten antrifft und stets in den entsprechenden differenzialdiagnostischen Kontext setzen sollte. Mögliche Komplikationen in Form von konjunktivalen und auch gastrointestinalen Blutungen sollten so frühzeitig erkannt und behoben werden.
Prinzipiell zeigt die generalisierte essentielle Teleangiektasie einen benignen Verlauf. Therapie der Wahl sind laserchirurgische Verfahren.

Interessenkonflikt
Keiner.

Literatur
1 Mühlberg L . Beitrag zur Lehre von den erworbenen essentiellen
Teleangiektasien . Inaug.-Diss. Zürich 1918 .
2 Long D , Marshman G . Generalized essential telangiectasia .
Australas J Dermatol 2004 : 45 , 67 – 9 .
3 Shelley WB , Fierer JA . Focal intravascular coagulation in
progressive ascending telangiectasia: ultrastructural studies
of ketoconazole-induced involution of vessels . J Am Acad
Dermatol 1984 ; 10 : 876 – 87 .
4 McGrae JD , Winkelmann RK . Generalized essential telangiectasia:
Report of a clinical and histochemical study of 13
patients with acquired cutaneous lesions . JAMA 1963 . 185 :
909 – 13 .
5 Ali MM , Teimory M , Sarhan M . Generalized essential telangiectasia
with conjunctival involvement . Clin Exp Dermatol
2006 ; 31 : 781 – 2 .
6 Tetart F , Lorthioir A , Girszyn N et al. Watermelon stomach
revealing generalized essential telangiectasia . Intern Med J
2009 ; 39 : 781 – 3 .
7 Checketts SR , Burton PS , Bjorkman DJ , Kadunce DP . Generalized
essential telangiectasia in the presence of gastrointestinal
bleeding . J Am Dermatol 1997 ; 37 : 321 – 5 .

8 Salama SS. Cutaneous collagenous vasculopathy: A new case
series with clinicopathologic and ultrastructural correlation,
literature review and insight into the pathogenesis . Am J Dermatopathol
2015 ; 37 ( 5 ): 368 – 75 .
9 Gambichler T , Avermaete A , Wilmert M et al. Generalized essential
telangiectasias successfully treated with high energy,
long pulse, frequency-doubled Nd YAG Laser . Dermatol Surg
2001 ; 27 : 355 – 7 .
10 Wenzel SM , Hohenleutner U , Landthaler M . Progressive disseminated
essential telangiectasia and erythrosis interfollicularis
colli as examples for successful treatment with a highintensity
flashlamp . Dermatology 2008 ; 217 ( 3 ): 286 – 90 .

 

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