Multiple Papeln und Tumore an Kopf und Gesicht

Anamnese
Eine 68-jährige Patientin stellte sich mit multiplen Tumoren auf ihrem Kopf und dem Gesicht vor. Sie wurde deshalb in Vergangenheit bereits mehrmals operiert. Ihre Schwester und eine Cousine ersten Grades zeigten ähnlichen Tumoren. Ansonsten präsentierte sich die Patientin ohne Tumoren innerer
Organe. Eine moderate geistige Retardierung war seit der Kindheit bekannt.

Befunde
Die klinische Untersuchung zeigte multiple hautfarbene, teilweise kugelige Papeln mit glatter Oberfl äche am Kapillitium, im Bereich der Ohren, betont an den Helices, sowie im Gesicht unter Betonung der Nasolabialfalte und präaurikulär (Abbildung 1 ). Einige Tumoren waren druckdolent.

Histologie
Es wurden multiple En-Bloc-Resektionen von Tumoren am Kapillitium, den Schläfen sowie präaurikulär durchgeführt und dermatohistopathologisch untersucht. Einer der Tumoren im Bereich der Nasolabialfalte zeigte eine follikuläre Differenzierung und Inseln von kleinen, basaloiden Zellen in Palisadenstellung und multiplen kleinen Hornperlen im Tumorzentrum. Ein zweiter, periaurikulär gelegener Tumor zeigte multiple basophile Knoten umgeben von einer fi brösen Kapsel mit zentral diskret basophilen Zellen und großen Kernen sowie peripher kleineren Zellen mit hyperchromatischen Kernen (Abbildung 2 a).

Ein am Kapillitium lokalisierter Tumor war aus monomorphen, basophilen, in Zellnestern angeordneten Keratinozyten aufgebaut, die von einer breiten Membran umgeben waren und duktale Differenzierung zeigten. Innerhalb der Zellnester fand sich tropfenförmig eosinophiles Membranmaterial (Abbildung 2 b).

Ein weiterer präaurikulär gelegener Tumor zeigte irreguläre, basaloide Zellkomplexe mit einer hyalinisierten, eosinophilen Membran mit hellen Zellen in der Tumor-Peripherie (Abbildung 3 ).

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