Diagnose

Diskussion

Unter einer Behandlung mit Prednisolon p.o. 0,5 mg/kg KG/d und lokalen nassen Umschlägen mit Kaliumpermanganat (1 : 20 000) kam es innerhalb einer Woche zur vollständigen Abheilung (Abbildung 1c). Herpes-simplex-PCR und Bakterien-, Pilz- und Mykobakterienkulturen waren negativ. Bildgebende und endoskopische Untersuchungen waren unauffällig. Bei einer Nachuntersuchung nach sechs Monaten
war es zu einem Rezidiv gekommen, das gut mit topischem Clobetasolpropionat (Creme) behandelbar war.
Die neutrophile Dermatose der Hände (NDH) ist eine seltene, erst kürzlich beschriebene entzündliche Hauterkrankung aus der Gruppe der neutrophilen Dermatosen. Sie tritt in erster Linie bei Frauen (69% der Fälle) [1] im 7. Lebensjahrzehnt auf [2] und ist klinisch durch Papeln, Plaques, Pusteln, Blasen oder Ulcera charakterisiert und auf eine oder beide Hände beschränkt, obwohl andere Hautareale mitbetroffen sein können [1–3]. Die Abheilung hinterlässt normalerweise keine Narben [4]. Wie bei anderen neutrophilen Dermatosen auch, können die Hautläsionen von Allgemeinsymptomen wie Fieber, Abgeschlagenheit, Gelenkschmerzen oder Lymphknotenschwellungen begleitet sein. Bei einem Drittel der Patienten sind Erythrozytensenkungsrate, CRP, Leukozyten oder Neutrophile erhöht [1, 3].

Das klinische und histopathologische Wissen über diese Erkrankung hat in den letzten zwei Jahrzehnten deutlich zugenommen. Nach der Erstbeschreibung durch Strutton et al. 1995 als “pustulöse Vaskulitis der Handrücken” nahm man an, dass eine leukozytoklastische Vaskulitis im histologischen Bild der Erkrankung stets auftritt [4]. Im Jahr 2000 berichteten Galaria et al. über Patienten mit ähnlichen klinischen und histologischen Befunden, aber ohne echte Vaskulitis [5]. Dies führte in den folgenden Jahren zu einer lebhaften Diskussion der definierenden histopathologischen Befunde. 2002 räumten Malone et al. ein, dass die auftretende Gefäßschädigung wahrscheinlich in Folge der Entzündung und nicht primär auftrat [6]; Gilaberte et al. nahmen an, dass bei frühzeitigen Biopsien keine Vaskulitiszeichen auftreten würden, während in späteren Stadien (wie bei Struttons Patienten) eine Vaskulitis wahrscheinlicher, und zwar in Folge der persistierenden neutrophilen Entzündung, auftreten würde [7]. Die direkte Immunfluoreszenz betroffener Hautareale war negativ für Immunglobuline oder Komplementkomponenten [8].

2002 bestätigte Cohen vorher geäußerte Annahmen und klassifizierte das Krankheitsbild als “neutrophile Dermatose der Handrücken” als Lokalvariante des Sweet-Syndroms und definitiv nicht als Vaskulitis [8]. Eine wachsende Zahl von beschriebenen Fällen mit Beteiligung beider Hände, der Handrücken und Handinnenflächen, der Finger und der lateralen Handränder führten zu der aktuell gebräuchlichen Bezeichnung der NDH.
Zu den Differenzialdiagnosen zählen Infektionen, pustulöse Arzneimittelreaktionen, erosive pustulöse Dermatose, Erythema elevatum diutinum, Sweet-Syndrom und atypisches Pyoderma gangraenosum.
Wenn man die Ähnlichkeit der klinischen Bilder und der histopathologischen Befunde in Betracht zieht, ist zu vermuten, dass NDH, Sweet-Syndrom und das atypische Pyoderma gangraenosum ein Spektrum neutrophiler Dermatosen darstellen. Eine Vielzahl von Grunderkrankungen – Malignome, entzündliche Darmerkrankungen oder Infektionen – ist bei Patienten mit NDH beschrieben worden, aber der Charakter dieser Assoziation ist noch ungeklärt [9]. Der Mangels an spezifischen Befunden zur Differenzierung der neutrophilen Dermatosen macht eine genaue Diagnose manchmal unmöglich. In diesen Fällen sollten sich Kliniker auf den individuellen Hintergrund des betroffenen Patienten konzentrieren, um die bestmögliche Diagnose zu stellen und eine angemessene therapeutische Herangehensweise zu finden.

Zusammenfassend geht man heute davon aus, dass ein entzündliches neutrophiles Infiltrat in der papillären und retikulären Dermis und gelegentliche intraepidermale Pusteln, neutrophile Exozytose, Leukozytoklasie oder eine sekundäre Vaskulitis zu den typischen histopathologischen Befunden bei NDH gehören. Die direkte Immunfluoreszenz ist zumeist negativ, weitere Studien sind jedoch notwendig. Die Korrelation von pathologischem Bild und klinischem Befund sind der Schlüssel zur Diagnose.

Interessenkonflikt
Keiner.

Literatur
1 Walling HW, Snipes CJ, Gerami P, Piette W. The relationship between neutrophilic dermatosis of the dorsal hands and sweet syndrome. Arch Dermatol 2006; 142: 57–63.
2 Brajon D, Cuny JF, Barbaud A, Schmutz JL. Dermatose neutrophilique des mains. Ann Dermatol Venereol 2011; 138: 673–6.
3 Byun JW, Hong WK, Song HJ et al. A case of neutrophilic dermatosis of the hands with concomitant involvement of the lips. Ann Dermatol 2010; 22: 106–9.
4 Strutton G, Weedon D, Robertson J. Pustular vasculitis of the dorsal hands. J Am Acad Dermatol 1995; 32: 192–8.
5 Galaria NA, Junkins-Hopkins JM, Kligman D, James WD. Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands: pustular vasculitis
revisited. J Am Acad Dermatol 2000; 43: 870–4.
6 Malone JC, Stone SP, Wills-Frank LA et al. Vascular inflammation (vasculitis) in sweet syndrome: a clinicopathologic study of 28 biopsy specimens from 21 patients. Arch Dermatol 2002; 138: 345–9.
7 Gilaberte Y, Coscojuela C, Garcia-Prats MD. Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands versus pustular vasculitis. J Am Acad Dermatol 2002; 46: 962–3.
8 Cohen PR. Skin lesions of sweet syndrome and its dorsal variant contain vasculitis: an oxymoron or an epiphenomenon? Arch Dermatol 2002; 138: 400–2.
9 Wang YS, Tan A. Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands: an emerging entity. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009; 23(4): 451–2.

 

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