Diagnose

Therapie
Die Exzision erfolgte basisnah unter Mitnahme des gesamteStiels mit Primärnaht. Der postoperative Verlauf zeigte sich komplikationslos.

Histologischer Befund
Makroskopie: 231 g schweres Resektat, welches aus einer 5,8 × 3,5 und zur Tiefe hin 1,5 cm messenden Hautspindel bestand, aufsitzend ein knotiger, 11,4 × 7,9 × 7,0 cm messender, teils prallelastischer, teils derber Knoten. Der Knoten wies ein 5,3 × 4,2 cm messendes, bräunlich verfärbtes, exulzeriertes Areal am kaudalen Pol auf. Am Rand zeigte der Knoten zudem ein 7 × 1,2 cm messendes Areal mit papillomatös erscheinenden bräunlichen Veränderungen.
       Mikroskopie: Histologisch fand sich unter einer kompakt orthokeratotisch verhornten und verbreiterten Epidermis mit regelrechter Schichtung eine subepidermale Angiofibrose. Oberflächlich zeigten sich in der Dermis perivaskuläre lymphohistiozytäre Infi ltrate und fokale Erythrozytenextravasate. In der mittleren bis tiefen Dermis fand sich teils aufgelockertes gefäßreiches Bindegewebe mit vermehrt spindeligen bis größeren sternförmigen Zellen, reaktiv für Faktor XIIIa. Innerhalb des Bindegewebssockels imponierten in der mittleren und tiefen Dermis fleckförmige Ansammlungen von reifen Fettzellen mit teilweise hyalinisiert imponierenden Kollagenfaserbündeln (Abbildung 3).

Diskussion

Das klinische Erscheinungsbild des skurril anmutenden Befundes ließ an ein gigantisches Fibroma pendulans denken. Fibrome sind häufige benigne Hauttumoren unterschiedlicher Größe. Pendulierende oder gestielte Fibrome können selten ein großes Ausmaß erreichen und sehr störend für die Patienten sein. Aufgrund der gestielten Morphologie kann differenzialdiagnostisch an gestielte Nävi, seborrhoische Keratosen, Neurofi brome oder auch Porome gedacht werden. Maligne Tumoren wie Basalzellkarzinome, spinozelluläre Karzinome oder auch polypoide Melanome können ebenso gestielt imponieren.
       In der Literatur werden diese gestielten lipomatösen Fibrome von manchen Autoren als seltene Variante des Nävus lipomatosus cutaneus superfi cialis (NLCS) von ungewöhnlicher Form und Ausmaß bezeichnet. Der NLCS wurde erstmals von Hoffman und Zurhelle [ 1 ] beschrieben und stellt eine eigne Entität dar, er ist charakterisiert durch einen eindrücklichen Hautbefund mit einer typischen Histologie.
Zwei Hauptmanifestationen werden klinisch beschrieben. Die am häufigsten vorkommende Erscheinungsform sind multiple, einzeln oder breit aufsitzende, cribriforme, weiche, hautfarbene, manchmal auch gelblich imponierende dermale Tumoren vor allem im unteren Rumpfbereich lokalisiert. Einige Veränderungen am Kopf, am oberen Rumpfbereich oder an den Extremitäten werden als filiforme vereinzelt oder gruppiert stehende Läsionen beschrieben [ 2–4 ] . Als äußerst seltene Variante sind gestielte, mitunter große noduläre Gebilde mit Durchmessern von bis zu 6 cm, erwähnt. Einige Autoren bezeichnen diese Form nicht als NCLS, sondern als gestieltes Lipofi brom [ 5, 6 ] . Da auch in unserem Fall die klinische Erscheinungsform als pendulierender Knoten imponierte, erscheint die Bezeichnung eines gestielten Lipofi brom treffender.
       Charakteristisch und letztendlich diagnoseführend ist die Histologie. Größere Fibrome können zwischen den locker angeordneten Kollagenfasern Ansammlungen von reifen Fettgewebszellen aufweisen und in unterschiedlichem Ausmaß lipomatös durchsetzt sein.
       Die Fettzellen reichen jedoch nicht wie bei einem NCLS bis auf einen schmalen freien Saum an die Epidermis heran und zeigen keine Verbindung zum tiefergelegenen subkutanen Fettgewebe [ 7 ]. In unserem Fall fanden sich reife Fettzellen nur in der mittleren und tiefen Dermis, so dass das gestielte Lipofi brom histologisch vom klassischen NCLS zu unterscheiden ist. Wie die maturen Fettzellen in die Dermis gelangen, ist spekulativ. Hoffmann und Zurhelle [ 1 ] postulieren ein sekundäres Einwandern, hervorgerufen durch degenerative Veränderungen des dermalen Kollagens. Neben dieser älteren Beschreibung vermuten jüngere Berichte zum einen Transport von Lipoblasten über dermale Gefäße bzw. die Differenzierung gefäßnaher Lipoblasten, zum anderen eine lokale Ansammlung versprengter heterotoper Adipozyten [ 4 ] .
       Neben den im Erwachsenenalter entstandenen Veränderungen werden auch angeborene möglicherweise genetisch determinierte Varianten mit einer Deletion auf dem Chromosom 2p24 vermutet [ 8 ]. Allerdings lassen sich keine familiären oder geschlechterspezifischen Hinweise finden. Assoziationen mit anderen Erkrankungen, beispielweise eine erhöhte Rate an Diabetes mellitus, konnte Nogita et al. [ 5 ] in einer Serie mit 32 Fällen feststellen mit dem Hinweis auf eine endokrinologische Koinzidenz.
       Das gleichzeitige Auftreten mit anderen kutanen Erscheinungen, wie hypertrophe seborrhoische Nävi, Angiokeratoma Fordyce, Café-au-Lait-Flecken oder Hämangiome sind als Einzelfälle beschrieben, erscheint aber nicht richtungsweisend [ 4 ]. Bei unserem Patienten konnte keine derartige Beziehung festgestellt werden.
       Lokalisiert ist das gestielte Lipofi brom bevorzugt am Rumpf und den Extremitäten, wobei funktionell wichtige Strukturen wie die Hände nicht ausgenommen sind [ 9, 10 ]. Bei einer Stieldrehung kann eine Infarzierung und Nekrotisierung auftreten. Bedingt durch das Scheuern und Exponieren der Knoten an Außen-flächen kann es zu Ulzerationen und Sekundärinfektionen kommen. Die durchweg als gutartig imponierenden Gebilde bedürfen bei funktionell störenden oder kosmetisch auffälligen Befunden einer operativen Sanierung [ 11 ] .

Interessenkonflikt: Keiner.

Literatur
1 Hoffmann E , Zurhelle E . Über einen Nävus lipomatodes cutanneus superficialis der linken Glutäalgegend . Arch Dermatol Syphiol 1921 ; 130 : 327 – 33 .
2 Mehregan A , Tavafoghi V , Ghandchi A . Nevus lipomatosus cutananeous superficialis (Hoffmann-Zurhelle) . J Cutan Path 1975 ; 2 : 307 – 13 .
3 Avhad G , Jerajani H . Nevus lipomatosus cutaneous superficialis . Indian Dermatol Online J 2013 ; 4 ( 4 ): 376 – 7 .
4 Goucha S , Khaled A , Zeglaoui F et al. Nevus lipomatosus cutaneous superficialis: a report of eight cases . Dermatol Ther 2011 ; 1 ( 2 ): 25 – 30. 5 Nogita T , Wong TY , Hidano A et al. Pedunculated lipofibroma. JAAD 1994; 31 ( 2 ): 235 – 40.
6 Kwon KS , Seo KH , Jang HS , Chung TA . A case of apple-shaped pedunculated lipofibroma . J Dermatol 1997 ; 24 : 258 – 61 .
7 Requena L , Kutzner H . Cutaneous Soft Tissue Tumors , Wolters Kluwer , 2015 .
8 Cardot-Leccia N , Italiano A , Monteil MC et al. Nevus lipomatosus superficialis: a case report with a 2 p24 deletion . Br J Dermatol 2007 ; 156 : 380 – 1 .
9 Öztürkcan S , Terzioglu A , Akyol M et al. Pedunculated lipofibroma. J Dermatol 2000 ; 27 : 288 – 90 .
10 Hanada K , Takenaka H , Asai J et al. Pedunculated lipofibroma (Hoffmann-Zurhelle) on the palm . Acta Derm Venereol 2006; 86 ( 6 ): 559 – 60 .
11 Wollina U . Photoletter to the editor – Nevus lipomatosus superficialis (Hoffmann-Zurhelle). Three new cases including one with ulceration and one with ipsilateral gluteal hypertrophy. J Dermatol Case Rep 2013 ; 7 ( 2 ): 71 – 3 .