Schwellung u. Faltenbildung der Hände nach Wasserkontakt

Anamnese und klinische Befunde
Die Vorstellung des vierjährigen Patienten deutscher Herkunft erfolgte aufgrund von seit vier Monaten auftretenden subepidermalen Ödemen an beiden Handflächen nach Wasserkontakt. Die Symptome erschienen innerhalb von drei
Minuten nach Wasserkontakt, waren unabhängig von der Wassertemperatur oder -quelle und riefen starke Schmerzen
hervor, insbesondere beim Faustschluss. Pruritus oder systemische Symptome wie Keuchen oder Atemnot wurden verneint. Einzelne Episoden dauerten jeweils circa 15 Minuten und waren auch ohne die Einnahme von Medikamenten
stets selbstlimitierend. Erstmalig zeigten sich die beschriebenen Symptome nach Kontakt mit Schnee, im weiteren zeitlichen Verlauf traten diese auch regelmäßig beim Baden oder Händewaschen auf. An anderen Körperstellen inklusiver der Fußsohlen kam es zu keinen Hautreaktionen und auch das Trinken von Wasser löste keine Beschwerden aus. Die körperliche Untersuchung ergab keine weiteren Auffälligkeiten, ebenso wurden Vorerkrankungen wie eine Hyperhidrosis verneint. Die Vorgeschichte sowie die Familienanamnese des Patienten war in Bezug auf Atopie, Allergien oder Urtikaria leer. Ähnliche Hautreaktionen in Zusammenhang mit Wasserkontakt sind in der Familie des Jungen nicht bekannt, ebenso wenig wie ein Fall von zystischer Fibrose (ZF) in der Verwandtschaft. Eine Vorbehandlung mit Emollientien und topischen Antitranspirantien auf Aluminiumbasis waren erfolglos.

Diagnostisches Vorgehen
Das Eintauchen der rechten Hand des Patienten in Wasser bei Raumtemperatur führte zur Ausbildung eines subepidermalen Ödems der exponierten Hand, welches sich mit Faltenbildung und Schwellung, jedoch ohne Ausbildung eines Erythems, zeigte (Abbildung 1). Die nichtexponierte Hand des Patienten zeigte keinerlei Hautreaktionen. Begleitend klagte der Patient über Schmerzen in der betroffenen Hand. Mittels eines Gentests konnte nachgewiesen werden, dass der Patient heterozygoter Merkmalsträger der ZF ist. Eine Testung der Eltern hat nicht stattgefunden. 

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