Diagnose

Diskussion
In Zusammenschau der klinischen und histologischen Befunde
wurde die Diagnose einer Prurigo pigmentosa gestellt. Wir begannen eine Therapie mit Doxycyclin 200 mg pro Tag, die zu einer raschen Besserung der Hautbefunde nach drei Wochen führte.
Prurigo pigmentosa ist eine chronische, entzündliche Dermatose, die erstmals 1971 in Japan beschrieben wurde [ 1 ]. Nur wenige Fälle außerhalb Japans wurden bisher publiziert [ 2 ]. Typischerweise betrifft Prurigo pigmentosa junge Frauen mit einem beschriebenen Durchschnittsalter von 25 Jahren [ 3 ]. Differenzialdiagnosen umfassen Prurigo simplex subacuta, Papillomatosis confl uens et reticularis und Dermatitis herpetiformis. Obwohl die Ätiologie dieser Hauterkrankung bisher ungeklärt ist, wurden Assoziationen zu verschiedenen Systemerkrankungen beschrieben, darunter Helicobacter-pylori
-Infekte, Sjögren-Syndrom, Diabetes, Still-Syndrom des Erwachsenen, aber auch Atopie, das Auftreten einer Ketose, Anorexia nervosa und Assoziationen zum Menstruationszyklus [ 4, 5 ]. Außerdem wurden erhöhte Titer von antinukleären Antikörpern beschrieben, ebenso Assoziationen
zu Allergien auf Nickel, Trichlorphenol oder Chrom [ 6–9 ]. Bisher konnte jedoch keine gesicherte Korrelation zum Auftreten dieser Erkrankung und den genannten Triggerfaktoren gezeigt werden.

Die Histologie zeigt typischerweise ein superfi zielles,
perivaskuläres Infi ltrat, das initial durch Neutrophile dominiert
wird, wobei im Verlauf vermehrt Eosinophile und
Lymphozyten gefunden werden können. Subepidermale oder
subkorneale Blasenbildung wurde ebenfalls beschrieben
[ 3, 4 ] . Epidermal sind Akanthose und Parakeratose möglich;
außerdem kann eine Hyperpigmentierung auftreten.
Therapeutische Ansätze sind auf eine Entzündungsreduktion
und auf eine verminderte Migration und Funktion
von Neutrophilen hin ausgerichtet. Therapieoptionen umfassen
Dapson und Minocyclin, aber auch Doxycyclin und
Makrolide [ 3, 4, 10, 11 ] . Unsere Patientin zeigte eine rasche
Symptomverbesserung nach drei Wochen unter Doxycyclin
200 mg pro Tag (Abbildung 3 ).
Prurigo pigmentosa ist eine charakteristische Hauterkrankung,
die insbesondere außerhalb von Asien ausgesprochen
selten ist [ 12 ] . Die Diagnosestellung erfolgt in erster
Linie klinisch, wobei sich charakteristische, stark juckende
Hautveränderungen typischerweise bei jungen Patienten fi nden.
Histologisch zeigen sich häufi g perivaskuläre, von Neutrophilen
dominierte Infi ltrate, welche die klinische Diagnose
unterstützen.

Interessenkonflikt
Keiner.

Literatur
1 Nagashima M , Ohshiro A , Shimizu N . A peculiar pruriginous
dermatosis with gross reticular pigmentation . Jap J Dermatol
1971 ; 81 : 38 – 9 .
2 Teraki Y , Nishikawa T . Skin diseases described in Japan 2004 . J
Dtsch Dermatol Ges 2005 , 3 ( 1 ): 9 – 25 .
3 Böer A , Misago N , Wolter M et al. Prurigo pigmentosa: a distinctive
inflammatory disease of the skin . Am J Dermatopathol
2003 ; 25 ( 2 ): 117 – 29 .
4 Whang T , Kirkorian AY , Krishtul A et al. Prurigo pigmentosa:
report of two cases in the United States and review of the literature
. Dermatol Online J 2001 ; 7 ( 12 ): 2 .
5 Corley SB , Mauro PM . Erythematous papules evolving into
reticulated hyperpigmentation on the trunk: A case of prurigo
pigmentosa . JAAD Case Rep 2015 ; 1 ( 2 ): 60 – 2 .
6 Park HY , Hong SP , Ahn SY et al. Antinuclear antibodies in
patients with prurigo pigmentosa: a linkage or a coincidence?
Dermatology 2009 ; 218 ( 1 ): 90 – 1 .
7 Cotterill JA , Ryatt KS , Greenwood R . Prurigo pigmentosa . Br J
Dermatol 1981 ; 105 ( 6 ): 707 – 10 .
8 Kim MH , Choi YW , Choi HY , Myung KB . Prurigo pigmentosa
from contact allergy to chrome in detergent . Contact Derm
2001 ; 44 ( 5 ): 289 – 92 .
9 Atasoy M , Timur H , Arslan R et al. Prurigo pigmentosa in a
patient with nickel sensitivity . J Eur Acad Dermatol Venereol
2009 ; 23 ( 2 ): 228 – 30 .
10 Joyce AP , Horn TD , Anhalt GJ . Prurigo pigmentosa. Report of a
case and review of the literature . Arch Dermatol 1989 ; 125 ( 11 ):
1551 – 4 .
11 Beutler BD , Cohen PR , Lee RA . Prurigo Pigmentosa: Literature
Review . Am J Clin Dermatol 2015 ; 16 ( 6 ): 533 – 43 .
12 Kokol R , Miljkovi J , El Shabrawi-Caelen L . Prurigo pigmentosa
. J Dtsch Dermatol Ges 2011 ; 9 ( 10 ): 867 – 8 .

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