1. Logo: Junge Dermatologen im Berufsverband der deutschen Dermatologen - zur Startseite [ALT+1]
  2. Service
  3. Diagnosequizze (JDDG)

Therapierefraktäres Exanthem eines 6 Monatigen Säuglings

13. Mai 2018

Jessika Weingast 1, Ingrid Simonitsch-Klupp 2, Adrian Tanew-Iliitschew 1, Sonja Radakovic 1

(1) Universitätsklinik für Dermatologie, Abteilung für Allgemeine Dermatologie und Dermato-Onkologie, Medizinische Universität Wien, Österreich
(2) Klinisches Institut für Pathologie, Medizinische Universität Wien, Österreich

Erythematöse Papeln, Ulkus, Versikel
Abbildung 1 Generalisierte erythematöse
Papeln (Übersicht) (a). Erythematöse
Papeln, diskret schuppend,
hämorrhagisch bzw. exkoriiert (Detail)
(b). Palmare hämorrhagische Papeln
und Vesikel (c). Fibrinbelegtes Ulkus,
ca. 1 × 2 cm am Gaumen (d).
Epidermis, Infiltrat
Abbildung 2: Akanthotisch verbreiterte
Epidermis mit Hyper- und
Parakeratose, oberflächlich dermales,
interstitielles, dichtes Infiltrat
(Hämatoxylin-Eosin-Färbung [HE],
Originalvergrößerung x 10) (a).
Dichtes dermales Infiltrat aus mittelgroßen,
polymorphen Zellen, eosinophile
und neutrophile Granulozyten
(HE, Originalvergrößerung x 40) (b).
Immunhistochemie: CD1a-positiv
(c). Immunhistochemie: Langerin
(CD207)-positiv (d).

Anamnese
Im Juli 2014 wurde ein sechs Monate alter männlicher Säugling mit der Zuweisungsdiagnose „therapierefraktäres Ekzem“ erstmalig an unserer Klinik vorstellig. Anamnestisch waren die ersten Hautveränderungen kurz nach der Geburt aufgetreten und im niedergelassenen Bereich mit diversen Lokaltherapien erfolglos anbehandelt worden.


Hautbefund
Der Säugling war in einem guten Allgemein - und Ernährungszustand.Im Hautstatus zeigten sich generalisierte, bis zu 5 mm durchmessende, fl ache, erythematöse Papeln mit teils schuppendem Randsaum und zentraler Nekrose. Palmar fanden sich zudem kleine, mitunter hämorrhagisch imponierende Vesikel. An der oberen Zahnleiste bestand ein etwa 1 × 2 cm großes, fi brinbelegtes Ulkus (Abbildung 1 ).


Histologie
In den Biopsien des Schleimhautulkus und einer dorsalen Papel zeigte sich eine stark akanthotisch verbreiterte Epidermis mit Hyper- und Parakeratose mit einem dichten epitheliotropen Infi ltrat aus mittelgroßen, polymorphen Zellen mit nierenförmigen, teils gefalteten Kernen, scharf gezeichneter Kernmembran und einem eosinophilen, häufig schaumigen breiten Zytoplasma. Im Infi ltrat fanden sich zusätzlich Lymphozyten und eosinophile Granulozyten. In der Immunhistochemie wiesen die läsionalen Zellen eine starke Reaktion mit Antikörpern gegen Langerin und CD1a auf (Abbildung 2 ).

>> zur Diagnose