Diagnose

Der Tumor wurde mit einem großen Sicherheitsabstand (2 cm) chirurgisch entfernt. Die anschließende pathologische Untersuchung ergab keinen Resttumor. Entgegen den Empfehlungen lehnte der Patient eine adjuvante Bestrahlungstherapie ab. Nach 30-monatiger Nachbeobachtung gab es keine Anzeichen für ein Rezidiv oder eine Metastasierung.
Mit einer geschätzten Inzidenz von 0,1/100.000 pro Jahr stellen maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) eine Gruppe von nur gelegentlich auftretenden, aber aggressiven Tumoren der peripheren Nerven dar. Sie machen nur ungefähr 10 % aller bei peripheren Nervenoperationen festgestellten Tumoren und ungefähr 5–10 % aller Weichgewebstumoren aus. Ihnen zugeordnet werden alle malignen Tumoren
differenzierter Zellen der peripheren Nervenscheide [ 1, 2 ] . Maligne periphere Nervenscheidentumoren werden als maligne Weichgewebekarzinome eingestuft. Sie können aus vorbestehenden plexiformen Neurofibromen, Perineuromen oder normalen Nerven entstehen [ 3 ] . Ungeachtet des überwiegend als sporadisch betrachteten Auftretens ist bei 22–50 % der Patienten mit MPNST zuvor eine Neurofi bromatose
Typ 1 (NF1) diagnostiziert worden (NF1) [ 4 ] . Klinisch sind MPNST durch schnell wachsende undifferenzierte Tumoren mit progressiven neurologischen Defi ziten gekennzeichnet, insbesondere dann, wenn sie aus einem präexistierenden peripheren Nerventumor hervorgehen [ 5 ] . Dieses Wachstumsmuster gilt als wichtigster prognostischer Faktor. Maligne periphere Nervenscheidentumoren treten meist an den Extremitäten und am Rumpf und seltener in der Kopf/Hals-Region auf. Häufi g sind die großen Nervenstämme betroffen, andererseits ist die genaue Bestimmung des betroffenen Nervs oftmals schwierig. Maligne periphere Nervenscheidentumoren sind zwar meist asymptomatisch, können aber mit Schmerzen oder Funktionsbeeinträchtigungen einhergehen.
Es sind auch radikulärer Schmerz, Parästhesien und motorische Schwäche beschrieben worden [ 6 ] .
Bei der klinischen Differenzialdiagnose sind Plattenepithelkarzinom, Merkelzellkarzinom, atypisches Fibroxanthom und amelanotisches Melanom zu berücksichtigen, bei der histologischen Differenzialdiagnose Fibrosarkom, malignes fibröses Histiozytom, Leiomyosarkom, monophasisches Synovialsarkom und Rhabdomyosarkom. Vor allem ist histologisch jedoch ein Melanom auszuschließen [ 7 ] . Die Diagnose ist in der Regel zielgerichtet, wenn nachgewiesen werden kann, dass der Tumor aus einem Nerv oder einem Neurofibrom hervorgegangen ist. In Anbetracht der sehr unspezifischen klinischen Darstellung dieser Tumoren sind Immunfärbungen und elektronenmikroskopische Untersuchungen wichtige Hilfsmittel für die korrekte Diagnosestellung [ 8 ] . In unseren Fall waren alle Melanom-assoziierten Marker negativ und es war lediglich fokale Positivität auf S100 festzustellen, wie es von herkömmlichen MPNST-Varianten bereits bekannt ist. Leider war im vorliegenden Fall keine immunhistochemische auf INI1 möglich.
Die Stadienbestimmung und Behandlung maligner peripherer Nervenscheidentumoren entsprechen denen von malignen Weichgewebssarkomen. Die Bestimmung des Stadiums richtet sich nach dem histologischen Grad, der Tumorgröße, der Eindringtiefe des Tumors und dem Vorhandensein beziehungsweise Fehlen von Metastasen [ 9 ] . Die Behandlung dieser Tumoren gilt seit jeher als schwierig. Soweit möglich, ist die
chirurgische Resektion die Therapie der Wahl. Eine vollständige chirurgische Exzision des Tumors mit breiten tumorfreien Resektionsrändern ist unerlässlich, um ein lokales Rezidiv und Fernmetastasen zu vermeiden [ 7 ] . Mohs-Chirurgie könnte einen interessanten Ansatz darstellen, ist aber derzeit noch kein gut standardisiertes Verfahren. Die Anwendung einer adjuvanten Bestrahlungstherapie reduziert die Rate der Lokalrezidive. Es gibt keine randomisierten Studien zur Beurteilung bestimmter adjuvanter Chemotherapieregimes bei MPNST.

Interessenkonflikt
Keiner.

Literatur
1 Enzinger FM , Weiss SW . Malignant tumours of peripheral
nerves. In: Enzinger FM, Weiss SW, editors. Soft Tissue Tumors.
Vol. 31 . St. Louis : CV Mosby Company ; 2001 : 1209 – 63 .
2 Wruhs M , Feldmann R , Breier F , Steiner A . Malignant peripheral
nerve sheath tumor in three patients of advanced age .
J Dtsch Dermatol Ges 2016 ; 14 : 72 – 4 .
3 Carter JM , O’Hara C , Dundas G et al. Epithelioid malignant
peripheral nerve sheath tumor arising in a schwannoma, in
a patient with “neuroblastoma-like” schwannomatosis and a
novel germline SMARCB1 mutation . Am J Surg Pathol 2012 ; 36 :
154 – 60 .
4 Kawachi Y , Tanaka R , Fujisawa Y et al. Superficial malignant
peripheral nerve sheath tumor arising from a solitary cutaneous
neurofibroma in a non-NF1 patient . Eur J Dermatol 2011 ;
21 : 125 – 6 .
5 Ducatman BS , Scheithauer BW , Piepgras DG et al. Malignant
peripheral nerve sheath tumors. A clinicopathologic study of
120 cases . Cancer 1986 15; 57 : 2006 – 21 .
6 Feng CJ , Ma H , Liao WC . Superficial or cutaneous malignant
peripheral nerve sheath tumor – clinical experience at Taipei
Veterans General Hospital . Ann Plast Surg 2015 ; 74 ( Suppl 2 ):
S85 – 8 .
7 Linos K , Warren S . A misdiagnosed melanoma: a case of cutaneous
epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor .
Dermatol Online J 2015 ; 16; 21 ( 4 ): pii: 13030/qt319176xb.
8 Farid M , Demicco EG , Garcia R et al. Malignant peripheral
nerve sheath tumors . Oncologist 2014 ; 19 : 193 – 201 .
9 Thway K , Fisher C . Malignant peripheral nerve sheath
tumor: pathology and genetics . Ann Diagn Pathol 2014 ; 18 :
109 – 16 .

 

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