Diagnose

Psychogene Purpura (PP) oder Gardner-Diamond-Syndrom (GDS) ist ein seltenes klinisches Syndrom, das durch das spontane Auftreten von Petechien oder Ekchymosen gekennzeichnet ist [1]. Die Krankheit wird manchmal auch als schmerzhaftes Ekchymose-Syndrom, Bluterguss-Syndrom oder schmerzhaftes Bluterguss-Syndrom bezeichnet [2] und
wurde erstmals von Gardner und Diamond im Jahr 1955 beschrieben [3]. Seitdem wurden mehrere ähnliche Patienten beschrieben. Sie konnten jedoch erst 1989 richtig diagnostiziert wurden, als Ratnoff et al. [4] eine Studie über 71 Patienten mit ähnlichen Symptomen veröffentlichten und den Begriff „psychogene Purpura“ einführten [4]. Die Pathogenese dieses Syndroms ist nicht gut verstanden. Gegenwärtig gehen die Autoren davon aus, dass die Symptome aufgrund einer physikalischen Irritation auftreten [2]. Die Hautveränderungen sind Artefakte, die von Patienten mit psychologischen und/oder psychiatrischen Problemen hervorgerufen werden. Einige Autoren stellten jedoch die Theorie auf, dass die Freisetzung von Kininen im Nervensystem als Reaktion auf emotionale Reize, eine abnorme Komplementaktivierung, Thrombozytendefekte oder Anomalien der Erythrozytenmembran für den Ausbruch der Läsionen verantwortlich sein könnten [4–7]. Außerdem wurde früher angenommen, dass die Läsionen aufgrund einer Sensibilisierung gegen Erythrozyten entstanden sind [2]. Einer der ersten beschriebenen diagnostischen Tests war die intradermale Injektion von 0,1 ml gewaschenen autologen Erythrozyten. Das Ergebnis war positiv, wenn sich an der Injektionsstelle eine gut definierte erythematöse Makulae bildete [8]. Die tatsächliche Prävalenz dieser Erkrankung ist schwer abzuschätzen, da die verfügbare Literatur nur aus Fallberichten und zwei größeren Fallserien besteht [4, 9]. Das Syndrom betrifft in der Regel vornehmlich junge Frauen (im Alter zwischen 20 und 30 Jahren) [9, 10], aber auch Männer und Kinder mit GDS wurden beschrieben [10, 11]. Häufig gehen den Hautveränderungen prodromale Empfindungen an der Stelle der Läsion voraus, darunter Schmerzen, Brennen, Jucken oder Stechen [9]. Systemische Symptome vor dem Auftreten der Läsionen wurden ebenfalls beschrieben, wobei Kopfschmerzen und Myalgien am häufigsten sind [9, 10]. Ähnliche Symptome wurden auch bei unserer Patientin beobachtet. Die Läsionen des GDS variieren in Größe und Lokalisation. Meistens treten die Läsionen an den unteren Extremitäten auf, obwohl auch Läsionen am Rumpf und im Gesicht häufig beschrieben werden [9, 10]. Um das Auftreten von Läsionen zu vermeiden, ist es wichtig, den potenziell auslösenden Faktor zu identifizieren. Nach Sridharan et al. [9] ist die häufigste Ursache für spontane Petechien oder Ekchymosen eine kürzlich durchgeführte Operation (32 % der Fälle) oder ein Trauma (29 %). Bei fast einem Viertel der Patienten können jedoch, wie bei unserer Patientin, emotionale Ereignisse wie psychischer Stress der Auslöser sein. Es ist wichtig, den psychiatrischen Hintergrund dieser Störung zu betonen. Obwohl Menschen mit diagnostiziertem GDS ansonsten gesund zu sein scheinen, sind psychiatrische Störungen häufig. In diesem Zusammenhang beschreiben die Autoren Depressionen (bis zu 56 %), Angstzustände und Persönlichkeitsstörungen [9, 10]. Die Diagnose von GDS ist rein klinisch, da sie weder durch Labor- noch durch histopathologische Tests/Untersuchungen bestätigt werden kann. Für eine genaue Diagnose und die weitere Behandlung sind psychiatrische und psychologische Untersuchungen erforderlich [10, 12]. Bei der Behandlung von GDS wurde eine Vielzahl von Medikamenten eingesetzt, darunter Kortikosteroide, Antihistaminika und Immunsuppressiva, die jedoch nicht zufriedenstellend wirkten. Wegen des Zusammenhangs von GDS mit psychologischen und/oder psychiatrischen Problemen sollte die systemische Behandlung auf selektiven Serotonin-Wiederaufnahmehemmern (SSRI) oder trizyklischen Antidepressiva basieren. Diese Therapieschemata haben die beste Wirksamkeit gezeigt [10] und könnten künftige Rückfälle verhindern, auch nach Absetzen der Medikamente [13]. Es ist auch wichtig, die Patienten an eine psychologische Beratung oder Therapie zu verweisen, da dies bei der Behandlung des GDS hilfreich sein kann [11]. Unsere Patientin wurde erfolgreich mit 10 mg Fluoxetin täglich, Psychotherapie und psychologischer Betreuung behandelt. Ähnliche Fälle sind in Tabelle 1 aufgeführt.

Interessenkonflikt
Keiner.