Diagnose

Angesichts der Befundkonstellation wurde die Diagnose einer papulösen Necrobiosis lipoidica (NL) gestellt, die durch eine zweite Biopsie mit dem gleichen histopathologischen Befund bestätigt wurde. Der Patient wurde mit Hydroxychloroquin 400 mg täglich behandelt. Bei der Nachuntersuchung nach sechs Monaten stellte sich heraus, dass der Patient die Medikamente gut vertrug und dass sich die Empfindlichkeit der Läsionen verbessert hatte. Die Untersuchung ergab einen Rückgang der gelblichen Färbung.

DISKUSSION
Die Necrobiosis lipoidica (NL) ist eine seltene granulomatöse Erkrankung aufgrund einer Kollagendegeneration. (1) Sie ist klassischerweise durch die Entwicklung prätibialer, gut umschriebener, gelber bis rotbrauner atrophischer Plaques gekennzeichnet. (2) Allerdings können auch der Bauch, die oberen Extremitäten, der Genitalbereich und die Kopfhaut betroffen sein. Während die Diagnose häufig klinisch gestellt wird, kann zur definitiven Diagnose eine Biopsie durchgeführt werden, insbesondere bei atypischen Fällen. In einer kürzlich publizierten Übersicht wurde in 88% der Fälle eine Plaque-Morphologie festgestellt, (3) obwohl gelegentlich auch andere Varianten beschrieben wurden. In diesem Artikel wird ein Fall von papulöser NL beschrieben, einer seltenen morphologischen Variante.

Die Pathophysiologie der NL ist nicht genau bekannt. Zu den postulierten Mechanismen gehören die Ablagerung von Immunkomplexen, mikroangiopathische Veränderungen, Anomalien in der Kollagenproduktion und abnorme Neutrophilenmigration. (1,2) Unabhängig davon ist das Ergebnis eine Kollagendegeneration mit dem Risiko einer Ulzeration, typischerweise mit einer atrophischen Plaque-Morphologie. (1,4) Während sich Papeln in Verbindung mit Plaques entwickeln können, ist die rein papuläre Morphologie der NL äußerst selten; in der Literatur sind nur zwei Fälle beschrieben. (2,5,6)
In der Histologie kann die NL mit unterschiedlichen Mustern granulomatöser Entzündungen auftreten, die palisadenförmig, pseudotuberkulös oder beides sein können. (1) Gewebeproben können auch verändertes oder fehlendes Kollagen (Nekrobiose) ohne Muzinablagerungen zusammen mit verdickten Blutgefäßwänden aufweisen. (1,7) Die charakteristischen histopathologischen Befunde tragen dazu bei, NL von potenziellen Nachahmern wie Sarkoidose, nekrobiotischem Xanthogranulom, Erythema nodosum und Granuloma annulare abzugrenzen. (8) In atypischen Fällen können Ultraschall und Dermatoskopie charakteristische Gefäßmuster aufzeigen, die eine weitere Differenzierung dieser Entitäten ermöglichen. (5,6)

Nach der Diagnose ist der klinische Verlauf oft unvorhersehbar und variiert stark zwischen den Patienten. (2) Die Behandlung kann schwierig sein und basiert auf Fallberichten und Serien. (9) Zu den therapeutischen Maßnahmen gehören topische und intraläsionale Kortikosteroide, Tumornekrosefaktoralpha-Inhibitoren, topische Calcineurin-Inhibitoren, Retinoide, Pentoxifyllin, Antimalariamittel, Clofazimin, Psoralen plus ultraviolettes Licht A (PUVA) und hyperbarer Sauerstoff. Hydroxychloroquin, ein Malariamittel, hat immunmodulatorische und entzündungshemmende Wirkungen und wird zur Behandlung anderer granulomatöser Erkrankungen eingesetzt. (10) Fallberichte haben seinen Nutzen bei der Behandlung von NL gezeigt. (10)
Bei unserem Patienten führte eine sechsmonatige Behandlung mit Hydroxychloroquin 400 mg täglich zu deutlicher Verbesserung.

Schlussfolgerungen
Dieser Fall veranschaulicht eine seltene Form der NL und zeigt, wie wichtig es ist, diese Diagnose unabhängig von papulöser oder plaqueartiger Morphologie zu erwägen. Angesichts der klinischen Differentialdiagnose, die eine Infektion mit atypischen Mykobakterien, eine Sarkoidose und ein Granuloma annulare einschließt, sollte eine Biopsie mit Gewebekultur zur definitiven Diagnose durchgeführt werden. Die charakteristischen histopathologischen Befunde einer palisadenartigen oder pseudotuberkulösen granulomatösen Entzündung mit verändertem Kollagen und fehlendem Muzin helfen, NL von anderen Diagnosen zu unterscheiden.
Perspektive des Patienten: Der Patient bemerkte keine Nebenwirkungen und eine allgemeine Verbesserung mit weniger Rötung, keine Empfindlichkeit und keine neuen Läsionen nach 6 Monaten Hydroxychloroquin.

Interessenkonflikt
Keiner.