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  3. Diagnosequizze (JDDG)
  4. Diagnosequizze 2023

Größer werdende gelbliche indurierte Plaques

8. November 2023

Sayedmohammad Hasheminasab (1), Franziska C. Ghoreschi (1),  KatharinaMeier (1),
Alexander Nast (1), Kamran Ghoreschi (1), Farzan Solimani (1,2)

1) Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Charité – Universitätsmedizin Berlin, korporatives Mitglied der Freien Universität Berlin, Humboldt-Universität zu Berlin
2) BIH Biomedical Innovation Academy, BIH Charité Clinician Scientist Program, Berlin Institute of Health at Charité – Universitätsmedizin Berlin

Foto, Pseudoxanthoma elasticum. Konfluierende, diffuse, gelbliche Plaque
ABB. 1 Klinisches Bild einer Patientin mit Pseudoxanthoma elasticum. Konfluierende, diffuse, gelbliche Plaque am Hals mit typischem pflastersteinartigem Muster und diffuse, dunkelbraunrote entzündete Papeln mit Tendenz zur Konfluenz am Hals und in den Achselhöhlen.
Foto, Hämatoxylin-Eosin-Färbung eines Hautbiopsats vom Nacken
ABB. 2 (a) Hämatoxylin-Eosin-Färbung eines Hautbiopsats vom Nacken. Die Epidermis zeigt Akanthose und leichte Spongiose mit Überlagerung durch kompakte Orthokeratose. Die Dermis zeigt eine diffuse Spongiose mit einer ausgedehnten Degeneration und Verkalkung der elastischen Fasern. Einige dermale Regionen im zentralen Teil der Läsion weisen ein vollständiges Fehlen elastischer Fasern auf, umgeben von zahlreichen vielkernigen Riesenzellen, Elastophagozytose ist sichtbar. (b) Elastika-Färbung. Gelb gestrichelte Kästchen zeigen vielkernige Zellen. Sternchen zeigen Elastophagozytose an. Obere Reihe: Maßstabsleiste: 200 μm. Untere Reihe: Maßstabsleiste: 50 μm.

ANAMNESE UND KLINISCHES BILD
Eine 48-jährige gesunde Asiatin stellte sich mit schmerzlosen Hautveränderungen an Hals, Achseln und Dekolleté vor (Abbildung 1). Anamnestisch wurden seit der Kindheit bestehende, langsam progrediente Maculae und Plaques, insbesondere am Hals, angegeben. Eine Diagnostik oder Therapie wurde bisher nicht durchgeführt. Die klinische Untersuchung zeigte zwei große, verhärtete Plaques am Hals mit gelblicher Farbe und pflastersteinartigem Erscheinungsbild. An den Halsseiten und in der rechten Achselhöhle fanden sich kreisrunde bis ovale, purpurfarbene entzündete Papeln mit zentraler Erosion, die in Gruppen angeordnet waren und zu Plaques konfluierten (Abbildung 1). Die weitere Untersuchung der Haut schloss eine Beteiligung der Leisten, des Nabels oder der Schleimhäute aus. Die Blutuntersuchungen (Nieren- und Leberfunktion, Blutbild) waren im Normbereich.

HISTOLOGIE
Histopathologisch zeigten sich eine Akanthose und eine leichte Spongiose der Epidermis mit Überlagerung einer kompakten Orthokeratose. Zusätzlich zu einer schmalen Randzone präsentierte sich die Dermis ödematös mit einer ausgedehnten Degeneration und Verkalkung der elastischen Fasern. Einige dermale Regionenwiesen ein vollständiges Fehlen elastischer Fasern auf und waren von zahlreichen vielkernigen Riesenzellen mit Elastophagozytose umgeben (Abbildung 2a,b).

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