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Schmerzhafte rötlich-livide subkutane Knoten

24. Juni 2024

MarinaWanner (1), Nina Frischhut (1), Christian Uprimny (2), Judith Löffler-Ragg (3), Barbara Böckle (1), Matthias Schmuth (1), Van Anh Nguyen (1)

  1. ​​​Universitätsklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie Innsbruck, Medizinische Universität Innsbruck, Innsbruck, Österreich
  2. Universitätsklinik für Nuklearmedizin, Medizinische Universität Innsbruck, Innsbruck, Österreich
  3. Universitätsklinik für Innere Medizin II Innsbruck, Medizinische Universität Innsbruck, Innsbruck, Österreich
AABILDUNG 1. Rötlich-livide, subkutane,
teils exulzerierte Knoten (a) am rechten
Unterbauch und (b) an der linken Hüfte. (c)
Nahaufnahme der Knoten, zu Beginn stark
gerötet und erhaben und (d) im Verlauf
abblassend mit gelblichem Zentrum und
abgeflacht.
ABBILDUNG 2. (a) Hämatoxylin-Eosin-Färbung: Übersicht des Exzisionspräparates mit dichten nodulären Entzündungsinfiltraten in den
tiefen dermalen sowie subkutanten Abschnitten. (b) Immunhistochemie CD68/KP-1: Ansicht der granulomatösen Infiltrate beziehungsweise der
granulomatösen Vaskulitis. (c) Elastika-Färbung: residuelles, arterielles
Gefäß (Pfeil).
ABBILDUNG 3. (a) [18F]FDG-PET-CT vor Therapiebeginn: Neben deutlich erhöhten stoffwechselaktiven kutanen und subkutanen
Läsionen abdomino-pelvin sowie an der oberen Extremität fanden sich deutlich glukosestoffwechselaktive Lungenrundherde im linken Unterlappen. (b) [18F]FDG-PET-CT drei Monate nach Therapiebeginn: Deutlich rückläufige, nur noch vereinzelte gering bis mäßig stoffwechselaktive, subkutane Läsionen abdomino-pelvin, die Lungenrundherde sind nicht mehr nachweisbar.

ANAMNESE
Ein 58-jähriger Patient stellte sich mit multiplen, rötlichlividen, subkutanen Knoten am Unterbauch, Oberarm sowie der Hüfte vor. Die Knoten waren sehr schmerzhaft, sodass er trotz Schmerzmedikation nicht mehr arbeiten und durchschlafen konnte. Ferner klagte er über verminderte Leistungsfähigkeit und Abgeschlagenheit. Fieber oder weitere Symptome bestanden nicht. Ein rezenter Auslandsaufenthalt sowie Vorerkrankungen wurden verneint.

HAUTBEFUND
Bei der körperlichen Untersuchung imponierten am Unterbauch, linken Oberarm sowie an der linken Hüfte rötlichlivide, subkutane Knoten, die äußerst druckschmerzhaft und zum Teil exulzeriert waren (Abbildung 1a–d).

HISTOLOGISCHER BEFUND
Unter einer unauffälligen Epidermis zeigte sich in der mittleren Dermis ein noduläres Entzündungsinfiltrat aus Lymphozyten, Neutrophilen und Makrophagen. Im Zentrum des Präparates stellt sich eine okkludierte Arterie mit fibrinoider Wandnekrose dar. Die Gefäßwand ist vollständig durchsetzt vom Entzündungsinfiltrat (Abbildung 2a, b). Mittels CD68/KP-1 Immunhistochemie erfolgt der Nachweis granulomatöser Infiltrate beziehungsweise der granulomatösen Vaskulitis (Abbildung 2b). In der Elastika Färbung ist diese residuelle Arterie noch erkennbar (Abbildung 2c). Weitere Spezialfärbungen wie PAS (Perjodsäure-Schiff-Reaktion), Ziehl-Neelsen, Giemsa und Gram bleiben ohne Nachweis von Erregern.

 

ERGÄNZENDE BEFUNDE
Die Laboruntersuchungen inklusive eines Blutbildes und der Blutsenkungsgeschwindigkeit zeigten keine Auffälligkeiten. Hämaturie oder Proteinurie lagen nicht vor. Antinukleäre Antikörper (ANA), Anti-Neutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) und Rheumafaktor waren nicht nachweisbar. Die Treponema-pallidum-Partikel-Agglutination (TPPA), der HIV-Screening-Test, die Virusserologie (Hepatitis B und C) und der Quantiferon-Test waren negativ. Die [18F]FDG-PET-CT Untersuchung zeigte stoffwechselaktive kutane beziehungsweise subkutane Läsionen in der Bauchdecke, der linken Flanke und der oberen Extremität. Zudem wurden stoffwechselaktive Rundherde im linken Lungenunterlappen festgestellt (Abbildung 3a). Eine Lungenbiopsie ergab Anteile ausgedehnter nekrobiotischer Granulome, ätiologisch jedoch unspezifisch. Vaskulitische Veränderungen waren aufgrund der hochgradigen Nekrose nicht auszuschließen. Die molekularpathologische Mykobakterienbestimmung erwies sich als negativ. HNO-, ophthalmologische sowie neurologische Untersuchungen blieben unauffällig.

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