Schmerzhafte rötlich-livide subkutane Knoten

ANAMNESE
Ein 58-jähriger Patient stellte sich mit multiplen, rötlichlividen, subkutanen Knoten am Unterbauch, Oberarm sowie der Hüfte vor. Die Knoten waren sehr schmerzhaft, sodass er trotz Schmerzmedikation nicht mehr arbeiten und durchschlafen konnte. Ferner klagte er über verminderte Leistungsfähigkeit und Abgeschlagenheit. Fieber oder weitere Symptome bestanden nicht. Ein rezenter Auslandsaufenthalt sowie Vorerkrankungen wurden verneint.

HAUTBEFUND
Bei der körperlichen Untersuchung imponierten am Unterbauch, linken Oberarm sowie an der linken Hüfte rötlichlivide, subkutane Knoten, die äußerst druckschmerzhaft und zum Teil exulzeriert waren (Abbildung 1a–d).

HISTOLOGISCHER BEFUND
Unter einer unauffälligen Epidermis zeigte sich in der mittleren Dermis ein noduläres Entzündungsinfiltrat aus Lymphozyten, Neutrophilen und Makrophagen. Im Zentrum des Präparates stellt sich eine okkludierte Arterie mit fibrinoider Wandnekrose dar. Die Gefäßwand ist vollständig durchsetzt vom Entzündungsinfiltrat (Abbildung 2a, b). Mittels CD68/KP-1 Immunhistochemie erfolgt der Nachweis granulomatöser Infiltrate beziehungsweise der granulomatösen Vaskulitis (Abbildung 2b). In der Elastika Färbung ist diese residuelle Arterie noch erkennbar (Abbildung 2c). Weitere Spezialfärbungen wie PAS (Perjodsäure-Schiff-Reaktion), Ziehl-Neelsen, Giemsa und Gram bleiben ohne Nachweis von Erregern.

ERGÄNZENDE BEFUNDE
Die Laboruntersuchungen inklusive eines Blutbildes und der Blutsenkungsgeschwindigkeit zeigten keine Auffälligkeiten. Hämaturie oder Proteinurie lagen nicht vor. Antinukleäre Antikörper (ANA), Anti-Neutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) und Rheumafaktor waren nicht nachweisbar. Die Treponema-pallidum-Partikel-Agglutination (TPPA), der HIV-Screening-Test, die Virusserologie (Hepatitis B und C) und der Quantiferon-Test waren negativ. Die [18F]FDG-PET-CT Untersuchung zeigte stoffwechselaktive kutane beziehungsweise subkutane Läsionen in der Bauchdecke, der linken Flanke und der oberen Extremität. Zudem wurden stoffwechselaktive Rundherde im linken Lungenunterlappen festgestellt (Abbildung 3a). Eine Lungenbiopsie ergab Anteile ausgedehnter nekrobiotischer Granulome, ätiologisch jedoch unspezifisch. Vaskulitische Veränderungen waren aufgrund der hochgradigen Nekrose nicht auszuschließen. Die molekularpathologische Mykobakterienbestimmung erwies sich als negativ. HNO-, ophthalmologische sowie neurologische Untersuchungen blieben unauffällig.

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