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Ein subklavikulärer, dunkelroter, schmerzhafter Fleck mit spontaner Hämorrhagie bei einer 24-jährigen Frau

6. September 2017

Yue-Ping Zeng 1, Giang Huong Nguyen 2, Ding-Rong Zhong 3, Kai Fang 1, Hong-Zhong Jin 1

(1) Department of Dermatology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Beijing, China
(2) Department of Dermatology, University of Colorado Anschutz Medical Campus, Aurora, Colorado, USA
(3) Department of Pathology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Beijing, China

Abbildung 1: Ein dunkelroter Fleck mit schwach definierten Rändern in der rechten subklavikulären Region, welcher im Randbereich zwei schwarze ovale Makulae in Verbindung mit streifenförmigen Petechien aufweist.
Abbildung 2: Die geringe Vergrößerung zeigt eine partielle dermale Atrophie, neoplastische Zellen, welche die Dermis und Subkutis okkupieren, sowie Hämorrhagie Herde (Hämatoxylin-Eosin-Färbung, Bar =1 mm) (a). Die dermale Atrophie ist bei einer höheren Vergrößerung prominenter (Hämatoxylin-Eosin-Färbung, Bar = 100μm) (b). In der stärkeren Vergrößerung sind die spindelförmigen Zellen in einem
deutlich storiformen Muster angeordnet mit Infiltration des subkutanen Gewebes in einem Honigwaben-ähnlichen Erscheinungsbild (Hämatoxylin-Eosin-Färbung, Bar = 100 μm) (c).

Anamnese
Eine ansonsten gesunde 24-jährige chinesische Frau stellte sich mit einer 5-jährigen Vorgeschichte eines asymptomatischen, langsam wachsenden, dunkelroten Patches über der rechten subklavikulären Region vor. Die Patientin berichtete, dass ihr die Läsion zunächst kein Unbehagen verursacht hatte. Deren Größe hatte sich nicht verändert, bis sie zwei Monate vor der Konsultation die Entwicklung zweier schwarzer „Flecken“ auf dem Patch bemerkt hatte. Daraufhin wurde die Läsion schmerzhaft und empfindlich. Anamnestisch bestanden weder ein Trauma, eine Koagulopathie noch eine Erkrankung des Bindegewebes.

Kutane Befunde
Die körperliche Untersuchung ergab einen schwach definierten, glatten, leicht gedrückten, dunkelroten Fleck von etwa 0,5×1 cm Größe über der rechten subklavikulären Region (Abb. 1). An den Rändern des Fleckes fanden sich zwei schwarze, ovale Maculae (0,2×0,3 cm) und streifenförmige Petechien (Abb. 1).

Histopathologie
Aus dem Fleck (dem Bereich der schwarzen Maculae und der Petechien) wurde eine Hautbiopsie entnommen. Die histopathologische Untersuchung ergab eine partielle dermale Atrophie (Abb. 2a, b).
Ein Tumor aus spindelförmigen und epithelioiden Zellen, die in einem storiformen Muster angeordnet waren, besetzte die gesamte Dermis (Abb. 2a). Er umfasste die Adnexstrukturen und zeigte ein wabenförmiges Infiltrationsmuster in das subkutane Fett (Abb. 2c). Die Nuklei waren schmal,
rund bis länglich, mit wenig Pleomorphie. Deutliche mitotische Aktivität war nicht vorhanden. Es gab Einblutungen innerhalb des Tumors (Abb. 2a). Immunhistochemisch waren die neoplastischen Zellen stark positiv für CD34 (Abb. 3) und Vimentin, und negativ für CD68, Faktor XIIIa, Aktin, Desmin, Melan A, SMA, und das Protein S100.

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Abbildung 3: Das Infiltrat ist deutlich positiv für CD34 (SP-Färbung, Bar = 100 μm).