Diagnose

Kommentar
Die kutane Panarteriitis nodosa (PAN) wurde erstmals 1931 von Lindberg beschrieben [1–3]. Es handelt sich um eine seltene nekrotisierende Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße [4–7], bei der histologisch der Befall einer einzelnen Arterie in der tiefen Dermis oder Subkutis, umgeben vom akuten perivaskulären Infiltrat, in mittlerer und oberer Dermis typisch ist. Immunkomplexablagerungen scheinen wichtig für die Entstehung, wenngleich die genaue Ätiopathogenese unklarv ist [2, 3]. In der direkten Immunfluoreszenz zeigen sich oft IgM- und C3-Ablagerungen in den Arterienwänden [2]. Obwohl bei der Panarteriitis nodosa keine speziellen Laborabweichungen bestehen, sollten die p- und c-ANCA bestimmt werden, damit eine Differenzierung der PAN von anderen Formen der Vaskulitis wie zum Beispiel der mikroskopischen Polyangiitis oder der granulomatösen Polyangiitis gelingt.

Klinisch typisch sind eine Livedo racemosa und kleinere hellrote oder größere livide schmerzhafte Knoten, die häufig ulzerieren. Typische Prädilektionsstellen sind die Unterschenkel in 97 % der Fälle [2, 6]. Der Verlauf ist meist gut, die Prävalenz beträgt 31 Fälle pro eine Million Einwohner [8, 9]. Das durchschnittliche Alter zum Diagnosezeitpunkt beträgt 51 Jahre [8]. Während die PAN histologisch Gefäße der mittleren und tieferen Dermis okkludiert, betrifft die Livedovaskulopathie als wichtige Differenzialdiagnose die Gefäße der mittleren und oberen Dermis [10]. Anders als bei der systemischen Panarteriitis nodosa kommt es bei der kutanen Form nicht zu Hämorrhagien oder Blasenbildung. Möglich sind Arthralgien, Myalgien und manchmal auch eine schmerzhafte Mononeuritis multiplex [4].

Auszuschließen ist immer eine systemische Panarteriitis nodosa, bei der neben Allgemeinsymptomen eine Mononeuritis multiplex sowie vaskuläre Stenosen und (Mikro-) Aneurysmen bekannt sind. In rund einem Drittel aller Panarteriitis-nodosa-Fälle besteht eine Hepatitis-B-Infektion [1, 8], wobei es dann zu schwereren Verläufen mit Gewichtsverlust und operationswürdiger gastrointestinaler Beteiligung, Kardiomyopathie, Orchitis und Hypertonie kommt [6]. Auch Zytomegalievirus (CMV)-Infektionen scheinen für die Pathogenese bedeutsam [7].

Therapeutisch zum Einsatz kommen Cyclophosphamid, hochdosierte Glukokortikoide, intravenöse Immunglobuline, Mycophenolatmofetil, Azathioprin und Biologika wie Infliximab oder Rituximab [1, 6]. Ein Therapieerfolg mit Glukokortikoiden ist hinweisgebend für eine Polyarthritis nodosa, eine Besserung durch systemische Antikoagulation eher für eine Livedo-Vaskulopathie [10].Bei milden Verläufen der kutanen Panarteriitis ist gelegentlich bereits die Anwendung von nichtsteroidalen Antirheumatika und Colchicin bzw. topischen Kortikosteroiden ausreichend [3]. Bei Streptokokkeninfektionen haben sich Antibiotika bewährt [2].

Interessenkonflikt
Keiner.

Literatur
1 Ishiguro N, Kawashima M. Cutaneous polyarteritis nodosa: A report of 16 cases with clinical and histopathological analysis and a review of the published work. J Dermatol 2010; 37(1): 85–93.
2 Morgan AJ, Schwartz RA. Cutaneous polyarteritis nodosa: a comprehensive review. Int J Dermatol 2010; 49(7): 750–6.
3 Haviv R, Capua M, Amir J, Harel L. Cutaneous polyarteritis nodosa successfully treated with topical diflucortolone valerate – a case report & review of the literature. Pediatr Rheumatol Online J 2014; 12: 46.
4 Sunderkötter C. Hautmanifestationen der verschiedenen Vaskulitiden. Z Rheumatol 2013; 72: 436–44.
5 Rogalski C, Sticherling M. Panarteritis cutanea benigna – an entity limited to the skin or cutaneous presentation of a systemic necrotizing vasculitis? Report of seven cases and review of the literature. Int J of Dermatol 2007, 46(8): 817–21.
6 Schirmer JH, Holl-Ulrich K, Moosig F. Polyarteritis nodosa. Differentialdiagnostik und Therapie. Z Rheumatol 2014; 73: 917–27.
7 Kouchi M, Sato S, Kamono M et al. A case of polyarteritis nodosa associated with cytomegalovirus infection. Case Rep Rheumatol 2014; Article ID 604874.
8 Howard T, Ahmad K, Swanson JA, Misra S. Polyarteritis nodosa. Tech Vasc Interv Radiol 2014; 17 (4): 247–51.
9 Hernández-Rodríguez J, Alba MA, Prieto-González S, Cid MC. Diagnosis and classification of polyarteritis nodosa. J Autoimmun 2014; 48–49: 84–9.
10 Kerk N, Goerge T. Livedoid vasculopathy – current aspects of diagnosis and treatment of cutaneous infarction. J Dtsch Dermatol Ges 2013; 11 (5): 407–10.

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